Lennox-Gastaut 综合征：多见于 3-5 岁儿童，表现为多种发作类型（失张力发作、肌阵挛发作、强直发作），脑电图显示 “慢棘慢波综合”，常伴有智力发育障碍，治疗难度大，预后差。
此类癫痫多为病因复杂或存在轻微神经损伤的类型，虽难以完全停用药物，但通过长期规范治疗可实现 “发作完全控制”，不影响日常生活，属于 “功能性治愈”（即症状控制，需药物维持）。
有些患者吃了 2 种以上规范剂量的抗癫痫药（每种吃够 3 个月），发作仍控制不住（每月≥4 次），且影响生活，这就是 “难治性癫痫”，约占癫痫患者的 20%-30%，儿童占比更高（35%）。
典型案例：4 个月大的布依族女婴小依（黔南州人），频繁出现肢体微小发作，每天 18-22 次，当地医院无法明确诊断。转诊至该院后，神经内科张红教授团队立即启动新生儿癫痫应急流程，6 小时内完成长程脑电图监测，结合基因检测确诊为 KCNQ2 基因突变所致良性家族性新生儿惊厥。团队随即停用可能加重病情的苯巴比妥，改用左乙拉西坦口服液，并通过苗语视频指导家长进行居家康复训练。治疗 2 周后，小依发作完全控制，目前 10 个月大，生长发育指标与同龄儿童一致。
典型案例：38 岁的大同煤矿工人张先生，因工作中头部外伤继发难治性颞叶癫痫 5 年，服用 3 种药物仍每月发作 6-8 次，严重影响工作与生活。转诊至该院后，神经内科马存根教授团队联合神经外科开展 MDT 评估，通过 72 小时长程视频脑电图 + 脑功能 MRI，精准定位右侧海马硬化致痫灶。考虑到张先生需尽快重返工作岗位，团队采用 “SEEG 引导下微创热凝毁损术”，仅在颅骨钻 2 个直径 3 毫米的小孔植入电极，术后 4 天即出院。目前张先生已随访 5 个月，发作完全控制，顺利回到煤矿工作岗位。
全身性疾病也是继发性癫痫的重要病因：代谢性疾病如低血糖（血糖低于 2.8mmol/L）、低血钙（血钙低于 2.0mmol/L）、尿毒症（血肌酐高于 707μmol/L）、肝性脑病（血氨高于 180μmol/L），通过影响神经元代谢诱发发作，这类癫痫多为急性发作，纠正代谢紊乱后发作可缓解；中毒包括药物中毒（如抗抑郁药过量、有机磷中毒）、酒精中毒（急性酒精中毒或酒精戒断），其中酒精戒断引发的癫痫多在停酒 12-48 小时出现，表现为全身性发作；自身免疫性疾病如自身免疫性脑炎、系统性红斑狼疮，通过免疫攻击脑组织导致癫痫，约 30% 自身免疫性脑炎患者以癫痫为首发症状，且多为难治性发作。
从临床上看，大概 70%-80% 的患者，只要接受了规范治疗，比如选对了药、该手术时及时手术，都能把发作控制住。比如 32 岁的王先生，2020 年第一次发作时突然意识丧失、全身抽搐，送到医院后确诊为 “强直 - 阵挛发作”，病因是之前车祸留下的脑外伤后遗症。医生给他开了左乙拉西坦，刚开始每天吃 1000mg，每月复查一次血药浓度，根据结果慢慢调整到 1500mg。坚持吃药 1 年后，他的发作从每月 3-4 次减少到半年 1 次；继续规范服药 3 年，期间没有再发作，脑电图检查也显示正常，医生建议他逐渐减药，目前已经停药半年，复查时各项指标都正常，恢复了正常的工作和社交。像王先生这样，近一半的患者只要能持续 2-5 年不发作、脑电图正常且病因无残留影响，经医生评估后就能逐步减药停药，达到 “临床治愈”，后续复发率不到 10%。
部分性发作继发全身性发作：部分性发作（单纯或复杂）后，异常放电扩散至双侧大脑半球，引发全身性发作，表现为意识丧失、全身抽搐，发作持续 1-3 分钟，发作后患者多嗜睡、乏力。
二、最新癫痫病治疗方法
新疗法也在发展，比如针对 SCN1A 基因突变的基因治疗，目前在动物实验中能减少 70% 发作，未来可能用于临床；还有间充质干细胞治疗，适合炎症相关的难治性癫痫，比如 40 岁的赵先生，因为炎症导致难治性癫痫，接受干细胞治疗后，发作从每月 8 次减少到 4 次，效果不错。
近年来，癫痫病治疗在传统基础上不断创新，形成 “药物 + 微创 + 康复” 的综合体系。新型抗癫痫药物是主流，如左乙拉西坦、托吡酯等，相比传统药物，副作用更小、针对性更强，能适配不同发作类型，且药物浓度稳定，可降低发作频率。微创手术治疗取得突破性进展，包括立体定向脑电图（SEEG）引导下的癫痫灶切除术、神经调控治疗（如迷走神经刺激术 VNS、深部脑刺激术 DBS），适用于药物难治或无法耐受手术的患者，具有创伤小、恢复快的优势。此外，精准医疗逐步应用，通过基因检测明确病因，制定个性化治疗方案；康复治疗（如认知训练、心理干预）也成为辅助重点，帮助患者恢复社会功能。
哈尔滨医科大学附属第一医院（哈尔滨）（神经内科 / 老年病科）
Copyright © 2017.癫痫病|癫痫病医院 All rights reserved.友情链接：
